Síndrome de Willians

Esta é uma rara desordem genética, não é fruto de transmissões hereditárias, nem ambientais. Têm impacto nas diferentes áreas do desenvolvimento; geralmente a criança apresenta em seu rosto característica como o nariz bem pequeno e empinado, cabelo encaracolado, lábio cheio, dentes pequenos e sorriso frequente. Nos berçários, durante o 1º ano de vida, tem extremas dificuldades alimentares, cólicas severas e vômitos, irritação e choro frequentes. Às vezes apresentam problemas cardiovasculares, renais, urinam com frequência e evidenciam, ao longo de sua vida, dificuldades de coordenação e equilíbrio.  Síndrome de Willians 2

Costuma-se dizer que se parece com um duende. São geralmente sociáveis de modo não-verbal, estabelecem firme contato visual, gestual e sorrisos largos.

A síndrome acontece com uma pequena falha ou deleção cromossômica na concepção, microdeleção no cromossomo 7, totalmente não previsto. E a partir desse momento sua vida poderá ser alterada em muitos aspectos, mas minimizada dependendo de como se dá o acolhimento e a abertura no seu contexto.

Estas crianças apresentam atraso mental moderado, com dificuldades de ler, escrever e fazer operações matemáticas, mas podemos enfocar os seus pontos fortes, trazendo-os a favor dos pontos mais frágeis e limitantes. Possuem alta noção de ritmo, apesar da dificuldade motriz, têm ótimo talento musical e a memória auditiva é muito boa.

Demoram a andar, falam mais tarde que o esperado, custam aprender a andar de bicicleta, usar lápis e tesouras; é bem difícil amarrar os tênis e abotoar a roupa, apresentam hipotonia. Devemos evitar fazer atividades bruscas em superfícies irregulares, eles não se estabilizam, têm medo de altura, apresentam dificuldades espaço-temporais na avaliação de distância e direções, e difícil coordenação óculo-manual.

É preciso respeitar seus pontos de apoio e referência em sala de aula e fora dela, eles têm ansioso apego a seus objetos como se fossem parte de seu próprio ego. Às vezes chegam cansados, com olhar de sono, pois tem dificuldades em dormir.

Uma atenção eficiente com aproximação adequada permitirá um desenvolver seguro em diferentes áreas da sua aprendizagem pois pode atingir uma linguagem bem articulada se usarmos a música.

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13 Comments

  1. Sindrome de Willians é uma rara descordem genética, não é fruto de uma transmissão hereditária, nem ambientais. Uma atenção eficiente, com uma aproximação adequada permitirá um desenvolver seguro em diferentes áreas de sua aprendizagem, pois podem atingir bem articulada sê usarmos a música.

  2. É uma desordem genètica do cromossomo 7 que atinge crianças de ambos os sexos e que pode levar a problemas de desenvolvimento . È conhecida como síndrome de willians Beuren, sua taxa de incidência é de aproximadamente uma a. Anda 10 mil pessoas em todo mundo .

  3. É uma síndrome rara que é chamada de Williams, cuja doença genética, que acontece ambos os sexos igualmente, estima se que 1 a cada 20.000 crianças nascem com essa síndrome.
    A principal causa dessa síndrome, é a ausência de cerca de 21 genes do cromossomo 7. Levando a criança, a aprender coisas do tipo: falar, andar, escrever, fazer uso de materiais escolares, como giz de cera, e outros…
    Ou seja, vai aprender tudo no seu tempo. Para se ter uma idéia, até andar de bicicleta será bem demorado a aprender. Onde quero chegar com isso tudo?
    Na sala de aula. Porque? Por que temos o papel principal, de ajudar, incentivar e inserir essa criança no convívio com as outras.

  4. texto rico em conteúdo e bem informado. A Síndrome de Williams é uma desordem no cromossomo 7 que atinge crianças de ambos os sexos. essas crianças costumam irritar-se com facilidade e boa parte tem hipersensibilidade auditiva também demonstram dificuldades para se alimentar. Problemas motores e falta de equilíbrio . dificuldades para cortar papel, amarrar os sapatos ou andar de bicicleta, Por outro lado, há um grande interesse por música, boa memória auditiva e muita facilidade na comunicação.
    Problemas cardíacos, renais e otites costumam ser frequente nessas crianças com essa síndrome.

  5. Como profissional da área da educação, temos muito contato com uma clientela diversificada e é interessante conhecermos as características que acompanha essa síndrome. Professor ele deve possuir uma característica de observador e assim com essa atenção ao detectar alguma alteração no atraso mental, na dificuldade de aprendizagem da criança ele deve comunicar as pais e redirecionar sua atividades de acordo com as habilidades da criança e trabalhar naquilo que ela melhor responde no caso desta síndrome a música e uma das alternativas, pois ira despertar a reflexos e contribuir para a compreensão da linguagem através dos sons.

  6. Síndrome de desordem genética totalmente imprevisível. Indivíduos com características físicas e comportamentais típicas da síndrome, No processo de ensino-aprendizagem obtêm-se bons resultados a partir de recursos humano e material.

  7. A síndrome de Wilians é uma rara desordem genética, a qual não é transmitida hereditariamente e nem por meios ambientais. Ela acontece devido a uma falha no cromossomo 7. As crianças com essa síndrome demoram andar, falar… mas costumam aprender certas habilidades como: andar de bicicleta, usar lápis e tesouras. Amarrar o tênis e abotoara roupa já são difíceis devido a dificuldade motriz. São sociáveis, apesar da dificuldade na fala, mas cativam com o sorriso largo. aprendem com mais facilidade quando são estimulados com músicas,pois têm uma boa memória auditiva.

  8. Síndrome causada por alteração nos cromossomos, que alteram o desenvolvimento motor e algumas características físicas. é necessário que se respeite o tempo de desenvolvimento dos portadores da síndrome e desenvolver atividades de baixo impacto, por conta das limitações que a síndrome provoca.

  9. Texto muito interessante pois esta é mais uma síndrome rara de pouco conhecimento, mas que deve ser bem apresentada aos profissionais que direta ou indiretamente cuidaram das crianças com NEE com este tipo de síndrome, pois como bem colocado no texto, se trabalhado de forma correta é possível sim um bom aprendizado e desempenho no processo de ensino aprendizado destes.

  10. A Síndrome de Wilians é uma alteração no cromossomo, ela possui algumas semelhanças com a Síndrome de Down como a hipotomia e a dificuldade mais tardio no aprendizado. São crianças doces, mas com uma série de limitações motoras, aprendizado e fala mas, são boas em ritmos,música e memória auditiva, sabendo disso por que não trabalhar com essas crianças usando a música?? Tem uma variável de ritmos, criar músicas para ensina-las já que possuem memoria auditiva boa. Mas também é importante lembrar da falta de equilíbrio e o medo de altura que elas possuem para que o aprendizado não se torne traumático.

  11. A principal causa da síndrome de Willian, é a ausência de cerca de 21 genes do cromossomo 7. Levando a criança, a aprender coisas do tipo: falar, andar, escrever, fazer uso de materiais escolares mas ela tem uma serie de limitações motoras.

  12. Um texto muito bom e exclarecedor. Eu não conhecia essa síndrome ,fiz um estágio em uma escola que 90% das crianças era especiais,com suas dificuldades de aprendizagem por se apresentarem alguns problemas como dislexia, autismo e síndrome de dow,mas cada um com as suas características e habilidades para desenvolver a sua linguagem e reflexos.

  13. Por ser uma síndrome rara é pouco diagnosticada, apesar de ser oriunda de uma desordem genética, não é hereditária. Verifica-se algumas características como no formato do nariz (pequeno), nos cabelos (enrolados), sorriso fácil, problemas cardiovasculares e comprometimento em diferentes áreas do desenvolvimento (inclusive a coordenação motora). Apresenta comportamento sociável e comunicativo embora o faça por contatos visuais e gestos. O diagnostico é importante para o inicio do tratamento minimizando os comprometimentos no desenvolvimento cognitivo, comportamental e motriz.

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